Ⅰ型：i属常染色体隐性遗传，l一般在生后1—3天出现黄疸，l很快出现核黄疸的神经症状，l表现为颈项强直和四肢肌肉强直、i角弓反张、i震颤麻痹和昏迷，l反复发热，l肝脾无肿大。一般患儿生后l—3年死亡。极少数轻症患者可活到成年。

Ⅱ型：i属常染色体显性遗传。黄疸发生在新生儿期至lO岁，l较少发生核黄疸。Ⅱ型较Ⅰ型多见，l可活到成年。Ⅱ型患者改变饮食如用脂肪乳剂代替葡萄糖，l可使高胆红素水平降到正常水平。