１.根据典型的临床表现(肝内胆管发育不全造成的胆汁淤积，l是诊断本病的必备条件，l其他几种特点不一定都存在)。

2.活检可见肝内胆管发育不良，l并有相应的病理特征。

3.化验检查，l如碱性磷酸酶、i胆固醇、i三酰甘油、i胆红素等明显升高有助于诊断。