根据疾病发展阶段的不同，lDPB可分为3期。

第1期：i临床上以气道痉挛和低氧血症表现为主。

第2期：i除具有第1期的表现外，l尚有肺部感染症状。

第3期：i临床上除具有第1、i2期的表现外，l常合并铜绿假单胞菌感染，l高碳酸血症和右心功能不全。