塑型性支气管炎是一种有较长历史的疾病，l对其曾有多种命名，lGalen首例报道，l当时认为气管内取出塑型物为静脉塑型。此后在成人和儿童病例均见报道，l认为这是一种较罕见的疾病，l并且与某些疾病包括儿童哮喘、i囊性纤维病(cysticfibrosis)、i伴发急性胸部综合征的镰状细胞病、i先天性心脏病以及各种呼吸道细菌性和病毒性感染有一定关系；有些病例则无其他相关性疾病。其临床表现和肺部X线放射检查结果差异很大，l无特征性的诊断标准，l主要视气道阻塞程度而定。可以呈双侧或单侧支气管堵塞，l可以累及局部肺段或肺叶，l也可以为广泛性堵塞。内生性堵塞物主要成分为黏液蛋白和纤维素混合，l有炎性细胞浸润及脱落上皮细胞，l炎性细胞主要为中性粒细胞、i淋巴细胞，l有些病例有嗜酸粒细胞浸润，l有些则主要为黏液蛋白和纤维素。

1997年，lSeear等联合加拿大B.C省儿童医院和多伦多儿童医院报道9例，l并总结文献，l提出本病分两型。I型为炎症型(inflammatory)，l与呼吸疾病有关，l如哮喘、i支气管炎、i肺泡不张和纤维性变等。病理切片见大量的炎性细胞，l特别是中性和嗜酸粒细胞浸润，l病理机制主要是呼吸道梗阻引起的缺氧导致的病理生理改变。取出异物及雾化吸入糖皮质激素疗效好，l抢救成功率高。Ⅱ型为非细胞型(acellular)，l主要与先天性心脏病有关，l特别是Fontan手术后。病理组织学主要是黏液和纤维素，l偶见单核细胞，l病理机制有肺静脉压高、i心功能不全等。由于原发病较严重，l治疗难度大，l抢救成功率低。

引自：i

Quasney1MW，lOrman1K，lThompson1J1et1al，l20001.Plastic1bronchitis1occurring1late1after1the1Fontan1procedure：iTreatment1with1aevosolized1urokinase.Crit1Care1Med,1128(6)，l2107—2110