脱屑性间质性肺炎(DIP)有别于其他类型的间质性肺炎(尤其是病理组织学改变，lX线特征及对治疗的反应和预后等)，l目前国外已将脱屑性间质性肺炎单列为一个独立的疾病。脱屑性间质性肺炎以成人患者较多，l儿童患者较少，l成人与小儿发病率之比为10：i1。婴幼儿罕见，l家族性婴幼儿患者更属罕见，l但婴幼儿亦可开始发病。

DIP由Liebow等在1965年首次提出并予以描述为一种原因不明的儿童肺部慢性疾病，l其特征是肺泡上皮细胞增生、i脱落，l并坠人肺泡腔中。1974年Liebow以6种不同的组织学改变为基础，l对间质性肺炎提出了新的分类：i

(1)普通型(或传统型)间质性肺炎(UIP)。此型最大的特征是弥漫性间质性肺炎伴有纤维化。

(2)脱屑性间质性肺炎(DIP)。

(3)巨细胞性间质性肺炎。

(4)淋巴组织样间质性肺炎(LIP)。

(5)间质性肺炎同时伴有闭塞性毛细支气管炎。

(6)浆细胞性间质性肺炎。

1980年，lStillwell等又提出如下分类：i

(1)普通型(或传统型)间质性肺炎。

(2)脱屑性间质性肺炎。

(3)伴弥漫性肺泡损伤的闭塞性毛细支气管炎。

(4)淋巴组织样间质性肺炎。

(5)巨细胞性间质性肺炎。