本病诊断的确立依靠肺活检。Levin等在1974年报道经支气管镜活检(TBLB)获得诊断，l此法简便安全，l诊断率较高；1984年，lAsher等用开胸作肺活检而确立诊断，l此法成功率较高。

1977年，lTubbs等提出的成人DIP病理诊断标准是：i

(1)肺泡内聚集大量含PAS阳性反应的脱落肺泡细胞(巨噬细胞和呈立方型Ⅱ型肺泡细胞)。

(2)单核细胞间质炎：i肺间质有浆细胞、i淋巴细胞及巨噬细胞浸润。

(3)缺乏坏死、i纤维蛋白透明膜和多形核白细胞。

(4)缺乏肺泡内纤维化。

(5)缺乏石棉小体、i双折射结晶体尘埃物质。

综合Tubbs、iFromm、iAsher等所提出儿童DIP病理诊断标准为：i

(1)肺泡内聚集大量含PAS阳性颗粒的巨噬细胞。

(2)间质内有淋巴细胞浸润伴轻度肺泡壁的纤维性增厚。

(3)肺泡Ⅱ型上皮细胞肿胀。

(4)轻度问质纤维化。