（一）临床表现

发病年龄可见于婴儿、i儿童与青少年，l临床分急性和慢性两型。急性型以急性呼吸道症状起病，l有轻咳、i气促，l此后较快出现呼吸困难，l如不及时治疗，l多在6个月内死于心肺功能衰竭，l此型小儿多见。慢性型起病隐匿，l常以劳力性气短为首发症状。临床表现有乏力、i消瘦、i进行性呼吸困难、i刺激性干咳或阵咳，l无痰或吐少量白色黏痰，l体检常见扁平胸。肺部缺少阳性体征，l仅少数听到少许水泡音或典型高调爆裂性啰音，l口周青紫与杵状指(趾)出现早，l除肺以外。其他器官受累不多。

（二）实验室检查

1.免疫球蛋白IgG、iIgM、iIgA一种或一种以上升高。

2.类风湿因子、i抗核抗体、i冷球蛋白可阳性或可找到狼疮细胞。

3.血气分析PO₂下降，l二氧化碳潴留不明显，l以呼吸性碱中毒改变多见。

4.呼吸功能检查肺活量减少，l肺顺应性与弥散功能降低，l呈限制性通气功能障碍。

5.胸片X线急性型主要表现为广泛云絮状阴影，l可有融合病变以下叶为著。慢性型为弥漫分布而以下叶为主的网点或网状结节影、i索条影，l可形成蜂窝肺。