诊断和治疗指南(草案)：i诊断可分为有外科(开胸／胸腔镜)肺活检资料和无外科肺活检资料。

（一）有外科肺活检资料

1.肺组织病理学表现为普通间质性肺炎(UIP)特点。

2.除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，l如药物、i环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。

3.肺功能异常，l表现为限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍。

4.胸片和HRCT可见典型的异常影像.

（二）无外科肺活检资料(临床诊断)

缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF。但如患者免疫功能正常，l且符合以下所有的主要诊断条件和至少3／4的次要诊断条件，l可2临床诊断IPF。

1.主要诊断条件：i

(1)除外已知原因的弥漫性间质性肺疾病(ILD)，l如某些药物毒性作用、i职业环境接触史和风湿性疾病等。

(2)肺功能表现异常，l包括限制性通气功能障碍(VC减少，l而FEV₁／FVC正常或增加)和(或)气体交换障碍[静态／运动时P(A-a)O₂增加或D_LCO降低]。

(3)胸部HRCT表现为双肺网状改变；晚期出现蜂窝肺，l可伴有极少量磨玻璃影。

(4)经支气管肺活检(TBLB)或BALF检查不支持其他疾病的诊断。

2.次要诊断条件：i

(1)年龄＞50岁。

(2)隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难。

(3)病程1≥3个月。

(4)双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。

引自：i

中华结核和呼吸杂志，l2002，l25(7)：i387—389