由于本症原因不明,1故有必要除外原因已明的诊断,1并积极地作探索性诊断。确定诊断有懒于肺活检的病理组织学诊断（见下表可作为临床诊断的参考）。

与弥漫性肺疾患相鉴别的疾病甚多，l但儿科领域的鉴别范围则较有限，l如急性肺炎、i支气管扩张症、i慢性肺感染症、i肺结核、i粟粒性结核、i过敏性肺炎、i肺胶原病、i组织细胞增生症X、i药物诱发性肺疾患等。特别在近几年来，l过敏性肺炎在鉴别上尤其引入关注。下表可作为临床诊断时参考.慢性肺间质疾病在儿童少见，l但由于其死亡率高，l故临床上应予重视。非特异性诊断方法有临床病史、i呼吸功能测试、i胸片、i高分辨率CT扫描(HRCT)；损伤性方法有支气管肺泡灌洗(BAL)、i经支气管活检(TBLB)、i影像引导下的胸腔活检和开胸活检。金标准是肺活检。