1.全部患者有“特发性”PPHN(持续性肺动脉高压)。

2.大部分严重时间肺动脉高压对血管扩张剂无反应，l或反应短暂。

3.旁路中断后肺血管仍回复收缩状态。

4.肺血管造影可显示正常，l扭曲增强或末梢血管错位。

5.肺动脉插管示压力升高。

引自：i

Boggs1Set1al.1994.Misalignment1of1pulmonary1veins1with1alveolar1capillary1dysplasia：iaffected1siblings1and1variable1phenotypic1expression.J1Pedlarf.124(1)：i125—128