结节病是一种病因未明的多器官多系统受累的肉芽肿性疾病，l近几年已引起国内广泛注意。为了取得结节病诊断、i分型、i分期、i治疗等方面较为统一的意见，l结节病学组于1988年学术研讨会上对结节病诊断要点(试行方案)[中华结核和呼吸系统疾病杂志，l1985，l8：i245]进行了修改和补充，l完成了第二次修订稿，l建议在临床实践中试用。

（一）结节病临床诊断

(1)由于结节病属多脏器疾病，l其症状随受累脏器而不同。在我国从临床角度诊断结节病应注意除外结核病或合并结核病，l也应排除淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

(2)胸部X线片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大。伴有或不伴有肺内网状，l结节状、i片状阴影。

(3)组织活检证实或符合结节病(注：i取材部位可为表浅肿大的淋巴结、i纵隔肿大淋巴结、i支气管内膜的结节、i前斜角肌脂肪垫淋巴结活检。肝脏穿刺或肺活检以及皮肤损害处活检等。)

(4)Kveim试验阳性反应。

(5)血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。

(6)5单位旧结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。

(7)高血钙、i尿钙症，l碱性磷酸酶增高，l血浆免疫球蛋白增高，l支气管灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件的单位可作。⁶⁷Ga同位素注射后T照像，l以了解病变侵犯的程度和范围。

第(2)、i(3)、i(4)条为诊断的主要依据，l第(1)、i(5)、i(6)条为重要的参考指标。注意综合诊断、i动态观察。

（二）病理诊断

(1)病变主要为上皮样细胞构成的肉芽肿性结节，l结节分布较均匀，l大小形态较一致。

(2)结节内无干酪样坏死，l可偶见小灶性纤维素样坏死。

(3)病变中常见多核巨细胞(常为朗格汉斯巨细胞或异物型巨细胞混合存在)，l结节内常见少量淋巴细胞散在。

(4)巨细胞内可偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵物。

(5)抗酸染色阴性(用油镜多视野仔细检查)。

(6)镀银染色结节内及结节周围有较丰富的网状纤维，l而在结核灶中网状纤维多被破坏而不完整。

(7)结节内有时可见薄壁小血管。

(1)全身多脏器结节病：i胸内及胸外均受侵犯。

(2)胸内结节病，l分以下3期：i

I期：i双侧肺门及纵隔淋巴结肿大.

II期：i双侧肺门及纵隔淋巴结肿大外，l肺野可见颗粒状、i纤维结节状或棉团状阴影。

III期：i肺呈现纤维化改变。

（四）结节病活动性的判定

(1)活动性：i病情进展，lSACE活性增高，l免疫球蛋白增高或血沉增快，l有条件的单位可做支气管灌洗术，l根据灌洗液中T淋巴细胞亚群的细胞比率或作67Ga扫描来判定活动性。

(2)无活动性：i临床好转，l上述客观指标基本上属正常者。如果持续好转，l病情呈稳定状态达5年以上者可称为痊愈。

附：i结节病诊断用语

(1)确诊为结节病：i病理所见典型。临床特征符合。

(2)待确诊结节病：i病理所见典型。但临床资料不全或不典型。临床符合结节病，l经激素治疗反应良好，l但没有病理学检查结果的病例为待确诊结节病。

(3)不除外结节病：i为肉芽肿性病变，l病理特征不典型，l临床典型或不典型。

(4)局部性结节病样反应：i组织学上基本符合结节病，l但同时存在其他已确诊的疾病，l如恶性肿瘤等。