小儿肾脏疾病科研协作组第一次会议111979年6月11南京肾小球疾病是指两侧肾脏非化脓性疾病,l病变主要发生在肾小球。可为炎症性或非炎症性,l包括各种肾炎和肾病等。目前认为,l绝大多数肾小球疾病是免疫性疾病。
根据临床表现、i病程经过及一般化验检查,l肾小球疾病可以分为原发性和继发性两大类。
(一)原发性肾小球疾病
1.肾小球肾炎(以下简称肾炎)
(1)1急性肾炎:i多数有先驱感染,l起病急。以血尿为主,l病程多在6个月至1年以内。前驱病主要是溶血性链球菌感染,l其他如金黄色葡萄球菌、i肺炎双球菌或病毒感染等。
(2)急进性肾炎:i起病急,l除出现蛋白尿、i血尿、i红细胞管型尿、i高血尿、i水肿外,l并有持续性少尿或无尿。肾功能急剧损害,l出现尿毒症,l若缺乏积极妥善的治疗措施,l多于数月至1年内死亡,l病死率高。
(3)迁延性肾炎:i肾炎病程迁延6个月至1年以上,l不伴肾功能不全或高血压。
(4)慢性肾炎:i病程超过1年,l有不同程度的肾功能不全和(或)持续性高血压,l预后较差。
2.肾病综合征11大量蛋白尿(+++—++++)持续2周以上,l24h尿蛋白多于0.1g/(kg·d);血浆白蛋白低于30g/L,l胆固醇高于220mg/dl;水肿可轻、i可重。以上4项条件中以大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件(原发性肾病综合征不包括继发于全身性疾病者,l或临床上诊断明确的肾炎,l如链球菌感染后肾炎及急进性肾炎等所致的肾病综合征表现者)。
(1)单纯性肾病。
(2)肾炎性肾病:i凡具有以下3项中之一项或多项者屑肾炎型肾病。①尿检查红细胞超过10个/高倍视野(指分散在2周内的3次以上离心尿检查)。②反复出现高血压,l学龄儿童超过130/90mmHg,1学龄前儿童超过120/80mmHg,l并排除用皮质类固醇激素所致。③氮质血症,l血浆非蛋白氮超过50mg/dl,l或尿素氮超过30mg/dl,l并排除由于血容量不足所致。
(3)先天性肾病综合征:i出生6个月内起病,l对肾上腺皮质激素耐药,l病死率高。
关于肾病综合征的分类,l亦可根据泼尼松[1—1.5mg/(kg·d),l疗程8周]的近期疗效评价,l分为3类;①对激素敏感(完全反应);②对激素部分敏感(部分反应);③对激素抗药(无反应)。
3.无症状性血尿或蛋白尿11是指仅有血尿或蛋白尿,l而无其他临床症状、i化验改变及肾功能异常的病例。多数是良性的,l但亦有少数可能是其他肾脏疾患的一种临床表现,l应作较长期的随访。
(1)1无症状性血尿(持续性或再发性)。
(2)无症状性蛋白尿。
(二)继发性肾小球疾病
继发于全身性疾病,l如紫癜性肾炎、i狼疮性肾炎、i药物中毒等。临床表现可为肾小球肾炎、i肾病综合征及元症状性血尿或蛋白尿。
对肾炎患儿除应作出上述分类诊断外,l还必须作出肾脏功能诊断。
1.肾功能正常期11肌酐清除率、i血尿素氮及血肌酐正常,l其他肾功能检查如尿浓缩试验、i酚磺酞排泄率等亦均正常。
2.肾功能不全代偿期11肌酐清除率降至正常值的50%,l血肌酐正常,l血尿素氮正常,l其他肾功能减退。
3.肾功能不全期11肌酐清除率低于正常值的50%,l血肌酐超过2mg/dl,l血尿素氮增高,l其他各项肾功能进一步损害,l并出现一些临床症状,l如不安、i胃肠症状、i皮肤瘙痒等。
4.尿毒症期11血尿素氮超过60mg/dl,l常伴有酸中毒,l出现严重的尿毒症临床表现。
注:i
[1]小儿肾炎虽然病程有时迁延多年不愈,l但与成人慢性肾炎不同,l预后一般较好,l多数最后痊愈。因此,l在分类中只将小儿肾炎病程超过1年、i伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性高血压者称为慢性肾炎,l而不伴肾功能不全和(或)高血压者称为迁延性肾炎。
[2]目前,l对原发性肾病综合征仅根据临床血尿、i氮质血症和高血压3项条件来进行分类。在指导治疗和估计预后方面还很不够。因此,l尚需建立一些有效指标协助进一步分类。
[3]关于肾小球疾病的中医分型待进一步征求意见后定。