第八届儿科大会1981年6月在广州召开的小儿肾脏疾病科研协作组第二次会议,l对1979年制定的《关于小儿肾小球疾病临床分类和治疗的建议》(简称1979年方案)进行了讨论。两年来的临床实践表明,l该方案基本上是正确的,l对临床诊断及治疗有指导意义,l但在实际应用中尚有不完善和不明确之处,l因此提出了一些补充和修改意见.最近,l在大连召开的第八届儿科大会上,l肾脏病组又一次进行了讨论、i修订,l现综合整理如下。
(一)原发性肾小球疾病
1.肾小球肾炎(简称肾炎)
(1)1急性肾炎:i多数有前驱感染,l起病急,l以血尿为主,l病程多在1年以内。按前驱病可分为两类:i链球菌感染后和非链球菌感染后(如黄金色葡萄球菌,l肺炎双球菌或病毒感染后)。
(2)急进牲肾炎。
(3)迁延性肾炎。①有明确急性肾炎病史。镜检血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上,l不伴肾功能不全或高血压。②无明确急性肾炎病史的持续性血尿和蛋白尿,l临床观察已达半年以上,l不伴有肾功能不全或高血压。
(4)慢性肾炎。
2.肾病综合征
(1)1单纯性肾病:i根据激素治疗8周后的效应分为3类:i完全效应(对激素敏感)、i部分效应(对激素部分敏感)、i无效应(对激素不敏感)。
(2)肾炎性肾病:i原诊断标准③改为:i持续性氮质血症,l尿素氮超过30mg/dl,l或血非蛋白氮超过50mg/dl,l并排除由于血容量不足所致者.增加一项:i④血总补体或补体C3反复降低。
按对激素治疗8周后的效应分为:i完全效应(对激素敏感)、i部分效应(对激素部分敏感)、i无效应(对激素不敏感);
(3)先天性肾病综合征。
3.单纯性血尿或蛋白尿
(1)1单纯性血尿:i分为复发性,l持续性。
(2)单纯性蛋白尿:i分为体位性、i非体位性。
4.家族性肾炎
(1)1遗传性肾炎(Alport综合征).
(2)家族性反复性血尿。
(二)继发性肾小球疾病
对肾炎患儿的肾功能可按下述4期判断:i
(1)1肾功能正常期。
(2)肾功能不全代偿期。
(3)肾功能不全期。
(4)尿毒症期。
肾病综合征的治疗方案(略)。
几点说明
1.急性肾炎的发病多数与细菌或病毒的前驱感染有关,l其中尤以链球菌感染最为常见。明确前驱疾病可能有助于认识急性肾炎的各种临床表现特点,l以便进行预防和治疗。但考虑目前实验室条件有限,l故暂将链球菌感染后急性肾炎列为一项,l今后随着实验室检查技术的普及和提高,l可再作进一步分类。
2.关于“迁延性肾炎。一词的提出,l是鉴于部分肾炎患儿尽管病程较长,l但预后大多良好,l经过一段较长时间的观察和治疗仍可获得痊愈,l因此须与预后较差的成人慢性肾炎区别开来.此项中的第二种类型是兼有血尿和蛋白尿的患儿,l其病情一般较仅有血尿或蛋白尿者为重,l因此,l又须与单纯性血尿或单纯性蛋白尿鉴别。
3.家族性肾炎比较少见,l但在临床工作中常可遇到这类病例,l有必要加入这一内容使分类更为完善。
4.肾病综合征在被分为单纯性和肾炎性两类的基础上,l按其对激素常用量1.5—2.0mg/(kg·d)的近期疗效又分为3类。此外,l为了使临床上的单纯性和肾炎性肾病综合征更接近其肾小球病理类型起见,l在原来肾炎性肾病的诊断条件中增加了血总补体或C3反复降低一项,l因这一变化基本上只见于非微小病变型肾病,l尤其是膜增殖性肾小球肾炎。
5.目前国内大多认为经中长程治疗后,l缓解期长于短疗程治疗,l复发次数较少,l故改将中长疗程方案列在短程方案之前。
6.治疗小儿肾病综合征的重点仍应放在防止复发和对激素无效应的病例,l但目前尚五十分满意的有效方案,l因此,l需要大家去探索、i研究和进一步加以充实。
7.关于激素的剂量问题111979年,l方案中的泼尼松起始量[1一1.5mg/(kg·d)]偏小,l尿蛋白转阴时间有时较长。为了提高疗效,l将泼尼松起始量改为1.5—2.0mg/(kg·d)。此外,l由于对伴有水肿患儿的体重不易估计,l因此,l除根据实足年龄计算体重外,l还可按患儿身高来估计除去水肿的实际体重。