中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年11月11珠海
肾小球疾病的临床分类
原发性肾小球疾病
(一)肾小球肾炎
1.急性肾小球肾炎(acute1glomerulonephritis,l1AGN)11急性起病,l多有前驱感染,l以血尿为主,l伴不同程度的蛋白尿,l可有水肿、i高血压或肾功能不全,l病程多在1年内。可分为:i
(1)1急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute1post1streptococcal1glomerulonephritis,lAPSGN)11有链球菌感染的血清学证据,l起病6—8周内有血补体低下。
(2)非链球菌感染后肾小球肾炎(non-poststreptococcal1glomerulonephritis)。
2.急进性肾小球肾炎(rapidly1progressive1glomerulonephritis,lRPGN)11起病急,l有尿改变(血尿、i蛋白尿、i管型尿)、i高血压、i水肿,l并常有持续性少尿或无尿。进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施,l预后严重。
3.迁延性肾小球肾炎(persistent1glomerulonephritis)11有明确急性肾炎病史,l血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上,l或没有明确急性肾炎病史,l但血尿和蛋白尿超过半年,l不伴肾功能不全或高血压。
4.慢性肾小球肾炎(chronic1glomerulonephritis)
病程超过1年,l或隐匿起病,l有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
(二)肾病综合征
诊断标准:i大量蛋白尿[尿蛋白(+++)~(++++);1周内3次,l24h尿蛋白定量≥50mg/kg];血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5.71mmol/L;不同程度的水肿。
以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
依据临床表现分为两型:i
1.单纯型NS(simple1type1NS)。
2.肾炎型NS(nephrotic1type1NS)。
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS:i
(1)2周内分别3次以上离心尿检查RBC1≥10个/HPF,l并证实为肾小球源性血尿者。
(2)反复或持续高血压(学龄儿童1≥130/90mmHg,l学龄前儿童1≥120/80mmHg并除外使用糖皮质激素等原因所致。
(3)肾功能不全,l并排除由于血容量不足等所致。
(4)持续低补体血症。
按糖皮质激素(简称激素)反应分为:i
1.激素敏感型NS(steroid—responsive1NS)11以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。
2.激素耐药型NS(steroid—resistant1NS)11以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。
3.激素依赖型NS(steroid—dependent1NS)11对激素敏感,l但减量或停药1个月内复发,l重复2次以上者。
注:iNS复发与频复发(relaps1and1frequently1relaps)
复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周。
频复发是指肾病痛程申半年內复发≥2次5或1年內复发>13次。
(三)孤立性血尿或蛋白尿
指仅有血尿或蛋白尿,l而无其他临床症状、i化验改变及肾功能改变者。又分为:i
1.孤立性血尿(isolated1herrmturia)11指肾小球源性血尿,l分持续性(persistent)、i再发性(recurrent)。
2.孤立性蛋白尿(isolated1proteinuria)11又分为体位性(orthostatie)、i非体位性(non-orthostatic)。
1继发性肾小球疾病(一)紫癜性肾炎
(二)狼疮性肾炎
(三)乙肝病毒相关性肾炎
(四)其他
毒物、i药物中毒,l或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。
注:iIgA肾病属于免疫病理诊断。不归属在临床分类。