（一）先天性肾病综合征

指生后3个月内发病，l临床表现符合肾病综合征，l并除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分为：i遗传性：i芬兰型、i法国型(弥漫性系膜硬化，lDMS)

原发性；指生后早期发生的原发性肾病综合征。

（二）遗传性进行性肾炎(Alport综合征)

（三）家族性再发性血尿

（四）其他

如甲-髌综合征。

附：i肾功能的诊断

1.肾功能正常期11血BUN、iSCr及CCr正常。

2.肾功能不全代偿期11血BUN、iSCr值正常，l1CCr为50～80ml／(min·1.73m²)。

3.肾功能不全失代偿期11血SCr和BUN增高，lCCr为30～50ml／(min·1.73m²)。

4.肾功能衰竭期(尿毒症期)11CCr为10～30ml／(min·1.73m²)，lSCr＞353.6μmol／L，l并出现临床症状，l如疲乏、i不安、i胃肠道症状、i贫血、i酸中毒等。

5.终末肾11CCr＜10ml／(min·1.73m²)。如无肾功能替代治疗难以生存。