原发性肾小球疾病分型

中华内科杂志编委会肾脏病专业组

1992年6月11安徽太平

会议认为,l1977年北戴河肾炎座谈会制定的“原发性肾小球疾病临床分樊方案”和1985年南京全国肾脏病学术会议讨论修正的“修订肾小球疾病临床分型的意见”对我国肾小球疾病的临床和研究工作均起了重要的推动和促进作用。鉴于上述两次会议以来,l国内外肾脏病学已有不少新发展,l对肾小球疾病的分型方案进行修订是很必要的。

(一)肾小球原发疾病的分型

会议强调对肾小球疾病的诊断应力求有临床、i病理、i病因及功能等方面,l根据我国的具体情况,l对临床分型和病理分型应给予足够的重视,l尤其应重视病理分型对临床治疗的重要意义,l因此,l提倡进一步开展肾活检,l对肾小球疾病患者的肾小管.间质损害需给予相当重视;对免疫功能变化在肾小球肾炎发病中的重要作用,l亦应积极探讨。

会议认为,l原发性肾小球疾病的临床分型应力求简单、i明确、i实用。可分为急性肾小球肾炎(急性肾炎)、i急进性肾小球肾炎(急进性肾炎)、i慢性肾小球炎(慢性肾炎)、i隐匿性肾小球疾病及肾病综合征5个类型。

关于慢性肾炎,l应依靠临床特点和病理表现来诊断,l而不宜简单地根据发病时间长短来做出诊断。多数学者认为,l将慢性肾炎分类“普通型”、i“高血压型”、i“急性发作型”等难以确切地反应其临床和病理特点,l因此,l赞成慢性肾炎不再进一步进行临床分型。

与会者认为.对无症状性血尿或蛋白尿,l在排除非肾小球疾病的情况下,l可以认为“隐匿性肾小球疾病”,l并争取尽早地做出病因和病理诊断。

会议认为,lIgA肾病是一种免疫病理学诊断名词。可看作是原发性肾小球肾炎的一种,l在对该病做出病理诊断时。应力求将其肾脏病理损害的范围(如系膜、i基底膜、i间质小管等)及程度(如局灶性、i弥漫性等)加以说明。

肾病综合征不是一种独立的疾病,l各种肾小球疾病(慢性肾炎、i急性肾炎、i急进性肾炎,l以及各种继发性肾小球疾病)均可能出现肾病综合征的表现。因此。肾病综合征只能作为症状诊断名词,l而不能作为最终诊断;对原发性肾小球疾病伴肾病综合征表现而难以明确其病因时,l可暂时诊断为“肾病综合征”并力求尽快明确病因和(或)病理诊断。基于上述原因,l与会者认为,l肾病综合征分为Ⅰ型、iⅡ型并无必要;Ⅰ型、iⅡ型的界限有时也难以分清,l与其病理表现也不平行。

1.急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)

(1)1起病较急,l病情轻重不一。

(2)一般有血尿(镜下及肉眼血尿)、i蛋白尿,l可有管型尿(如红细胞管型、i颗粒管型等)。常有高血压及水钠潴留症状(如水肿等),l有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。

(3)部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的感染,l多在感染后l~4周发病。

(4)大多数预后良好,l一般在数月内痊愈。

2.急进性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)

(1)1起病急,l病情重,l进展迅速,l多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。

(2)一般有明显的水肿、i蛋白尿、i血尿、i管型尿等,l也常有高血压、i低蛋白血症及迅速发展的贫血。

(3)肾功能损害呈进行性加重,l可出现少尿或无尿,l如病情未能得到及时、i有效的控制,l常需替代治疗延长存活。

3.慢性肾小球肾炎(简称慢性肾炎)

(1)1起病缓慢。病情迁延,l临床表现可轻可重,l或时轻时重。随着病情发展,l可有肾功能减退、i贫血、i电解质紊乱等情况出现。

(2)可有水肿、i高血压、i蛋白尿、i血尿及管型尿等表现中的一种(如血尿或蛋白尿)或数种。临床表现多种多样,l有时可伴有肾病综合征或重度高血压。

(3)病程中可有肾炎急性发作,l常因感染(如呼吸道感染)诱发,l发作时有时类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解,l有些病例出现病情加重。

4.隐匿性肾小球疾病(无症状性血尿或蛋白尿)

(1)1无急、i慢性肾炎或其他肾脏病病史,l肾功能基本正常。

(2)无明显。临床症状、i体征,l而表现为单纯性蛋白尿或(和)肾小球性血尿。

(3)可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。

(4)以轻度蛋白尿为主者,l尿蛋白定量<1.0g/24h,l但无其他异常,l可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者。无其他异常,l相差显微镜检查尿红细胞以异常为主,l可称为单纯性血尿。

5.肾病综合征

(1)1大量蛋白尿(>3.5g/24h)。

(2)低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L。

(3)明显水肿。

(4)高脂血症。

上述4条中,l前两条为必要条件。

原发性肾小球肾病病理分型,l参照WHO标准。

(1)1微小病变型肾病。

(2)局灶-节段性病变。

1)局灶-节段性增殖性肾小球肾炎。

2)局灶-节段性坏死性肾小球肾炎。

3)局灶-节段性肾小球硬化。

(3)弥漫性肾小球肾炎。

1)膜性肾炎(膜性肾病)。

2)弥漫增殖性肾炎。

A.系膜增殖性肾炎。

B.毛细血管内增殖性肾炎。

C.系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎Ⅰ型及Ⅲ型)。

D.致密沉积物肾炎(膜增殖性肾炎Ⅱ型)。

E.新月体性(毛细血管外)肾小球肾炎。

3)硬化性肾炎。

(4)IgA肾病。

(5)未分类的其他肾小球肾炎:i

(二)慢性肾衰诊断标准及分期

慢性肾功能衰竭(简称慢性肾衰)是慢性肾脏疾病或累及肾脏的系统性疾病所引起的慢性肾功能减退,l以及由此而产生的各种临床症状和代谢紊乱所组成的综合征。个别情况下,l慢性肾衰也可由急性肾衰转变而来。

慢性肾衰一般可分4期。

第1期(肾功能不全代偿期):i肾小球滤过率(GFR)50~80ml/min(临床常用肌酐清除率来代表GFR),l血清肌酐(SCr)133~177μmol/L。

第2期(肾功能不全失代偿期):iGFR50~20ml/min,lSCrl86~442umol/L。

第3期(肾功能衰竭期):iGFR20~lOml/min,l1SCr451~707/μmoI/L。

第4期(尿诲症期或肾衰终末期):iGFR<10ml/min,lSCr>707μmol/L。

正确确定尿毒症的诊断标准(SCr>707μmol/1L,lGFR<10ml/min)对判断患者预后,l制定临床治疗方案。选择透析指征等具有指导意义。BUN受多种因素影响,l不能作为慢性肾功能衰竭分期的诊断依据。

(三)急性肾功能衰竭的诊断

急性肾功能衰竭(急性肾衰ARF)是指数日至数周内肾小球滤过功能呈进行性急剧下降。SCr可每日上升44~88μmol/L以上。临床根据尿量变化。可将急性肾衰分、i为少尿型(<400ml/24h)和非少尿型(>400ml/24h),l此处主要是指肾实质性ARF。对所有ARF患者均应积极,l尽早明确其病因,l针对肾实质性及肾前性或(和)肾后性因素积极进行治疗。

根据临床表现,l肾实质ARF可有“高分解代谢型”和“非高分解代谢型”的区别。“高分解代谢型”急性肾衰的主要特征是:iBUN上升14.3mmol/(L·d).SCr上升>177/μmol/(L·d),l血清钾上升>1~2mmol/(L·d)。血浆HCO3-下降>2~5mmol/(L·d)。“高分解代谢型”急性肾衰病情发展迅速,l需尽早针对病因和代谢紊乱进行积极治疗,l需积极采用替代治疗进行抢救。