1.婴儿期即出现烦渴、i多饮、i多尿、i反复发生脱水及生长发育障碍。

2.尿比重低，l肾功能正常。

3.加压素试验及高渗盐水试验无反应。

4.兄弟中有同样症状者则更支持本病。