日本厚生省特定疾病特发性造血障碍调查研究班筛选诊断标准
(1)以贫血为主,l伴有两系或三系血细胞减少(注:i虽以贫血为主、i但亦包括与贫血相比较白细胞、i血小板明显减少者)。
(2)骨髓增生活跃或明显活跃(注:i骨髓所见可参考活检或血块切片中脂肪髓与细胞髓的比率)。
(3)上述血液异常为慢性,l并且对一般升血药如铁剂,l维生素B6、iB12,l叶酸无反应者(注:i所谓慢性是以月为时限)。
(4)原则上无原发疾病,l并可除外投药的影响。
(5)除外骨髓增殖性疾病、i再生障碍性贫血、i溶血性贫血、i原发性血小板减少性紫癜(注:i骨髓中幼稚细胞在20%以下者)。
确定诊断标准在具备上述筛选诊断标准的基础上还具有下述两条中之一或全部者。
(1)推测存在无效造血(注:i周围血中未见血细胞寿命明显缩短)。
(2)证实有血细胞形态异常及造血障碍[注:i所谓细胞形态异常包括;①粒细胞系:i核异常:i分叶过少(假性Pelger异常)、i中性粒细胞分叶过多及其他核异常、i双核的未成熟粒细胞、i巨大的晚幼粒、i异常的原始以及早幼粒细胞等。颗粒异常:i颗粒的分布异常,l颗粒减少或消失,l过氧化酶阴性的中性粒细胞、i碱性磷酸酶活性低下等。②红细胞系;巨幼红细胞、i核浆分离现象,l其他核异常、i核碎裂、i异常多核型,l环状铁粒幼细胞:i5个以上的铁颗粒分布在核周围占1/3以上。注:i铁粒幼细胞性贫血是指环状铁粒幼细胞占全部幼稚红细胞的20%以上。③巨核细胞、i血小板系;小巨大核细胞(相对于中性粒细胞的2倍左右)、i圆型多核巨核细胞、i巨大血小板,l分叶过多的巨核细胞,l巨核细胞、i血小板的颗粒异常]。
这些异常细胞在各系细胞中占0.5%~1.0%以上者为阳性,l但形态异常细胞出现在两个系统以上时除外。
引自:i
内野治人他.1986.临床血液,l27(1):i36(日文)