小儿再生障碍性贫血

中华医学会儿科学分会血液学组

中华儿科杂志编辑委员会

诊断标准

1.全血细胞减少,l网织红细胞绝对值减少(如2系减少,l其中必须有血小板减少).

2.一般无脾肿大。

3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(有条件则应做骨髓活检)。

4.急性白血病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效。

根据上述标准诊断再生障碍性贫血(简称再障)后,l再进一步分为急性型再障或慢性型再障。

分型标准

(一)急性型再生障碍性贫血

(重型再障Ⅰ型、iSAA-Ⅰ型)

1.临床11起病急,l贫血呈进行性加剧,l常伴严重感染、i出血。

2.血象11除血红蛋白进行性下降外须具下列3项中2项:i

(1)网织红细胞<l%,l绝对值<15×109/L.

(2)白细胞明显减低,l中性粒细胞绝对值<0.5×109/L.

(3)血小板<20×109/L.

3.骨髓象

(1)多部位增生减低,l三系造血细胞明显减低,l非造血细胞明显增多,l淋巴细胞增多(>70%)。

(2)骨髓小粒中非造血细胞明显增加。

(二)慢性型再障(CAA)

1.临床11起病慢,l病情进展缓慢,l贫血轻度或中度,l感染和出血均较轻。

2.血象11网织红细胞、i白细胞、i血小板3项中至少有2项减低(包括血小板减低)。

3.骨髓象

(1)2~3系细胞减低(巨核细胞系必须减低),l淋巴细胞增多(>30%)。

(2)骨髓小粒中非造血细胞增多。

(三)重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ型)

如慢性型再障病情加重,l网织红细胞、i白细胞、i血小板减低如急性型再障者。