再生障碍性贫血(一)

全国小儿血液病专题座谈会11986年11杭州

(一)基本诊断条件

1.外周血红细胞、i白细胞、i血小板三系减少,l相应出现贫血、i出血、i感染等临床症状,l网织红细胞绝对值降低。

2.一般无肝、i脾和淋巴结肿大。

3.骨髓检查显示至少有一个部位增生减低,l如增生活跃,l须有巨核细胞明显减少,l淋巴细胞、i非造血细胞、i脂肪组织增多。

4.排除可致外周血三系细胞减少的其他疾病,l如急性白血病、i恶性组织细胞病、i阵发性睡眠性血红蛋白尿症、i巨幼红细胞性贫血、i骨髓增生异常症合征和脾功能亢进等。

(二)有条件者可做以下检查

1.骨髓活检。

2.骨髓干细胞培养。

3.红细胞生成素及铁动力学检查。

4.血红蛋白电泳。

(三)分类分型

1.根据病因分为

(1)先天性。

1)范可尼(Fanconi)贫血。

2)家族性再生障碍性贫血。

3)先天性角化不全。

(2)获得性

1)特发性。

2)继发性:i如药物、i化学毒物、i放射线、i肿瘤、i肝炎、i感染等所致者。

2.根据病程和病情分为:i

(1)急性型:i起病急,l贫血、i出血等临床症状进行性加重,l常有感染、i发热。外周血白细胞明显减少,l中性粒细胞绝对值<0.5×109/L,l血小板<20×109/L,l网织红细胞<1%,l或绝对值<15×1091L,l骨髓多部位增生减低,l三系造血细胞明显减少,l非造血细胞增多。

(2)慢性型:i起病缓慢,l以贫血为主要嗇状,l出血及感染,l发热症状轻,l病情进展缓慢。网织红细胞、i白细胞、i中性粒细胞及血小板值不如急性型下降明显。骨髓三系或二系细胞减少,l至少一个部位增生不良。如增生良好,l红细胞系中常有晚幼红细胞比例增多,l淋巴细胞、i非造血细胞、i脂肪组织增多及巨核细胞明显减少。胎儿蛋白(HbF)常增高。