单纯红细胞再生障碍性贫血(pure1red1cell1aplasia，l纯红再障)的主要特点是单纯红细胞系统造血障碍，l骨髓有核红细胞极少或完全缺如，l但白细胞和血小板系正常或接近正常。1922年，l本病开始与再生障碍性贫血相鉴别，l作为一个独立的疾病，l1936年和1938年又以小儿先天性再生低下性贫血加以报道。曾用过很多同义名称，l如单纯红细胞性贫血(pure1red1cell1anemia)、i红细胞不增生症(red1cell1agenesis)、i幼红细胞减少症(erythroblastopcnia)、i慢性红细胞再生低下性贫血(chronic1erythrocytic1hypoplasia)、i孤立性再生障碍性贫血(isolated1aplastic1anemia)、i再生障碍危象(aplastic1crisis)、i红细胞增生衰竭(efythrophthisis)，l对小儿患者常称再生低下性贫血(hypoplastic1anemia)、iDiamond-Blackfan贫血、i红细胞再生不全(erythrogenesis1imperfecta)等。有的作者主张用单纯红细胞再生障碍性贫血的病名，l因其能准确地反映本病特征，l以免与再生障碍性贫血和难治性贫血等相混淆。

其分类方法很多，l有的作者将其分为急性(包括特发性与继发性)和慢性(包括获得性与先天性)两大类。本文根据改良DiGiacomo等的分类加以叙述(见下表)。