Diamond-Blackfan贫血

(一)诊断标准

1.1与年龄相关的正色素性,l通常是大细胞性贫血,l偶尔有发生于早期儿童的正细胞性贫血。

2.网织细胞减少。

3.骨體有核细胞增生正常,l同时有选择性有核红细胞缺乏。

4.粒细胞正常或仅有轻度减少。

5.血小板正常或轻度增加。

(二)支持标准

典型的体检异常。

HBF增加。

红细胞腺苷脱氨酶活性增加。

引自i

Philip1lanzkowsky.2005.Manual1of1pediatric1hematology1and1oncology.4th1edition.Elsevier1Academic1press,l93