（一）自身免疫性溶血性贫血(溶贫)

温抗体型(温反应性抗体引起的自身免疫性溶血性贫血)具备以下3项或第1、i3两项可确诊：i

1.婴儿期即可发病，l临床表现为急性或慢性溶血性贫血。多有肝脾肿大，l脾大较明显。

2.血象见球形红细胞增多。

3.Coombs试验阳性，l抗体主要屑IgG，l37℃时反应最活跃。

诊断标准：i如不具备上述第3项，l而临床表现符合自身免疫性溶贫(肾上腺皮质激素或脾切除有效)，l并除外其他溶贫可能时，l可诊断为Coombs试验阴性的自身免疫性溶贫。

（二）先天性非免疫性溶贫

1.红细胞膜异常所致之溶贫——遗传性球形细胞增多症.

诊断标准：i在有以下第4项的基础上，l具前3项中任何2项可确诊，l如家族史阴性，l具备前3项中任何2项为可疑。

(1)慢性溶贫的临床表现：i贫血，l黄疽，l脾大。

(2)小球形红细胞＞20％。

(3)红细胞盐水渗透脆性(或孵育脆性)增高，l或自身血清溶血试验阳性。

(4)家族史阳性。

2.红细胞酶缺陷所致之溶贫11葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷

诊断标准；在有G6PD缺陷所致的临床表现的基础上，l加上以下各项中任何一项均可建立诊断：i

(1)G6PD筛选试验两项阳性。

(2)G6PD筛选试验一项阳性加Heinz小体试验阳性(排除其他原因所致溶贫)。

(3)G6PD筛选试验一项阳性，l加明确的家族史。

(4)G6PD定量测定活性降低。

(5)如G6PD活性正常而高度怀疑为G6PD缺陷者，l有条件时可进行变异型鉴定，l以确定G6PD性质是否正常。