（一）HbH病

HbH病是a海洋性贫血中的一类。

1.临床表现11可有贫血、i黄疸、i肝脾肿大。

2.血液学。

(1)血红蛋白降低或正常，l网织红细胞增高或正常。

(2)红细胞大小不匀，l中心浅染及靶形红细胞。

(3)MCHC降低。

(4)红细胞渗透性脆性降低。

(5)骨髓增生活跃，l以红细胞系统为主。

3.生化检查11血红蛋白电泳出现HbH区带。

4.遗传11家族系中可有HbH病患者。

5.有条件应做α／β肽链合成速率比，l基因分析。

（二）β海洋性贫血

本病不包括基因缺失δβ海洋性贫血和遗传性持续性HbF增多症。

1.临床表现11同HbH。

2.血液学11同HbH。

3.生化检查11HbA＞3.50A，lHbF：i＞2.0%。

4.遗传11纯合体：i父母均为β海洋性贫血杂合子。杂合体：i父母之一为β海洋性贫血杂合子。

5.骨體11同HbH。