本病是一种红细胞膜缺陷的溶血性贫血，l其诊断要点如下：i

1.常染色体显性遗传常有家族史。

2.症状11多在儿童期发现贫血等症状，l少数可致新生儿溶血症，l发病越早症状越重。常在慢性贫血的基础上，l反复出现贫血加重和黄疸，l常有明显脾肿大。

3.实验室检查11成熟红细胞呈小球形，l常占1／4以上，l渗透脆性增高(约于0.6％盐水开始溶血，l0.4％完全溶血)和网织红细胞增多是本病的重要特征.偶尔球形细胞很少(1％～2％)，l渗透性可能正常，l但经孵育24h后渗透性可增高.自身溶血试验阳性，l但加入葡萄糖和ATP后使之纠正，l这对诊断有帮助。

4.本病无特异性检验诊断方法，l应注意结合临床，l排除其他溶血性贫血。