在有以下第4项的基础上，l具备前3项中的任何两项即可确诊。如家族史阴性，l具备前3项中任何两项为可疑。

1.慢性溶血性贫血的临床表现11贫血、i黄疸，l脾大。

2.小球形红细胞＞20％。

3.红细胞盐水渗透脆性(或孵育脆性)增高，l或自身血清溶血试验阳性。

4.家族史阳性。