（一）血清补体敏感性红细胞检查证明补体敏感性红细胞存在

1.以筛选为目的的检查

(1)抗热力(Hegglin-Maior)试验：i遗传性球形细胞增多症、i自身免疫性贫血的部分病例也可阳性。

(2)冷抗体溶解试验；粒细胞性白血病、i恶性淋巴瘤也可阳性。

2.以确诊为目的的试验

(1)酸溶血(Ham)试验：i将被检查的红细胞置入含有酸性的血清酸化。被检者如无肝脏损害而红细胞溶血增强(正常红细胞无溶血)时可判断为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，l但有肝功能损害者的血清往往使试验呈假阴性。

(2)蔗糖溶血试验：i急性粒细胞性白血病、i红白血病偶尔亦可阳性，l故溶血程度超过10％时，l则诊断为PNH较为可靠。

(3)凝血酶(thrombln)试验：i溶血的程度与蔗糖溶血试验相同，l但比酸溶血试验强。

（二）证明有血红蛋白尿或含铁血黄素尿

（三）排除以下疾病

再生不良性贫血、i缺铁性贫血、i阵发性冷性血红蛋白尿、i冷性凝集综合征、i其他自身免疫性溶血性贫血及其他溶血性贫血、i遗传性成红细胞性多核细胞症合并阳性酸溶血试验等(HEMPAS)。

（四）诊断判断

1.确定诊断11完全具备(一)、i（二）项时可确诊为PNH。

2.怀疑诊断11具备(一)、i而无（二）项时，l根据有无全血细胞减少，l分别疑为再生不良性贫血-PNH综合征或PNH，l并且均需随访观察，l反复进行血红蛋白尿或含铁血黄素尿检查。