多数受寒后即有急性发作，l表现为寒战发热(体温可高达40℃)、i全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，l多数持续几小时。偶有几天者。

(1)发作时贫血严重进展迅速，l周围血液有红细胞大小不一及畸形，l并有球形细胞、i红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。

(2)反复发作有含铁血黄素尿。

(3)冷热溶血试验(Douath-Landsteiner)阳性。

(4)抗人球蛋白试验阳性为C3型。

冷、i热溶血试验阳性，l结合临床表现及实验室检查，l可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿。