儿童骨髓增生异常综合征(二)

以往均用成人WHO的MDS/MPD分类来诊断儿童MDS及MPD病,l但由于儿童患者的生物学及临床表现特点与成人不同,l故2002年Mandel等提出了根据细胞形态学及细胞染色体变化(category、icytology、icytogenetics,l“CCC”)的分类及2003年Hasle等提出WHO儿童MDS分类标准,l现分述如下。

(一)“CCC”分类

1.疾病类型——MDS的病因学11①特发性疾病;②治疗相关性疾病;③综合征相关性疾病。

2.细胞学检查——骨髓及外周血细胞形态学特征11①难治性血细胞减少伴环形铁粒幼红细胞增多;②难治性血细胞减少;③难治性血细胞减少伴增生异常;④难治性血细胞减少伴原始细胞增多(5%~29%);⑤难治性血细胞减少伴增生异常及原始细胞增多。

3.细胞遗传学检查11①细胞遗传学检查正常;②细胞遗传学检查异常;③细胞遗传学检查不明。

(二)儿童WHO1MDS分类

儿童WHO1MDS分为:i①MDS/MPD;②幼年型慢性體性单核细胞白血病(JMML);③继发性慢性髓性单核细胞白血病(CMML);④BCR—ABL融合基因(一)慢性粒细胞白血病;⑤唐氏综合征;⑥暂时性體系造血异常;⑦唐氏综合征性髓细胞性白血病;⑧MDS;⑨RAEB(5%一19%);⑩RAEB-T(20%一29%)。

引自i

Hasle1H,lNiemeyer1CM,lChessells1JM1et1a1.20031A1pediatric1approach1to1the1WHO1classification1olmyelodysplastie1and1myeloproliferative1diseases1[J].Leukemia,l17(2):i277~282

Mendel1x,lDror1Y.PoOh1A1et1a1.20021A11practical,11comprehenslve1classiIication1for1pediatric1mye)odysplasdc1syddromes:ithe1CCC1system[J]。J1Pediatr1Hematol1Oncol124(5)1343—352