急性白血病(一)

全国小儿血液病座谈会111982年11月11成都

(一)急性白血病的诊断

1.基本诊断依据

(1)临床症状及体征:i贫血、i出血、i一般衰弱症状及体征。

(2)血象改变:i原幼细胞的百分数及形态。

(3)骨體检查;原、i幼(或早幼)细胞异常增多及形态改变。

(4)除外类白血病反应及其他骨髓增生异常性疾病。

2.脏器浸润情况的判断

(1)症状及体征:i注意骨痛、i皮肤浸润、i淋巴结、i肝脾大小、i腮腺、i睾丸肿大等。

(2)胸部X线摄片:i注意纵隔肿物,l必要时摄骨片。

(3)眼底检查。

(4)肝、i肾功能检查。

(5)心电图、i脑电图检查。

(6)疑有中枢神经系统病变者做脑脊液检查。

(7)病理检查:i必要时做皮肤、i淋巴结等处活检。

3.分类及分型的判断

(1)原、i幼细胞形态学观察。

(2)细胞组织化学染色:i包括过氧化物酶、i1PAS、i非特异性酯酶、i酯酶氟化钠抑制试验、i酸性磷酸酶、i碱性磷酸酶等染色。

(3)生化检查:i血、i尿溶菌酶测定,lTdT酶测定,l乳酸脱氢酶测定等。

(4)免疫学检查:i淋巴细胞表面受体检查,lE玫瑰花、iEA玫瑰花、i淋巴细胞膜表面免疫球蛋白(Smlg)检查等,l胞质内免疫球蛋白(C-IgM)检查,l特异抗原检查(HTLA、iHBLA、iC-ALLA等)。

(5)白血病细胞电镜检查。

(二)中枢神经系统白血病诊断条件

1.有中枢神经系统症状和体征。

2.脑脊液异常11①压力>2kPa;②白细胞数>10×106/L;③蛋白>0.450/L;④涂片找到原、i早幼(或幼)细胞。

3.排除其他原因造成的中枢神经系统异常。

凡属急性白血病患者,l即使无上述第1条,l而有第2条①~③中两项异常,l或第2条中④,l亦可作出诊断。若症状明显而脑脊液正常,l应先按脑白处理,l严密观察,l有条件时可做脑电图或CT。

(三)睾丸白血病诊断条件

单侧或双侧睾丸肿大,l局部变硬或呈结节状,l透光试验阴性。有条件时可做活体组织检查。

(四)小儿急性白血病分类和分型

1.急性淋巴细胞白血病(急淋)

(1)细胞形态学分型(FAB分型):i

1)急淋第一型(L1)。

2)急淋第二型(L2)。

3)急淋第三型(L3)。

(2)免疫学分型:i

1)T细胞型(T-ALL)。

2)B细胞型(B-ALL)。

3)普通型(CALL)。

4)前T细胞型(preT-ALL)。

5)前B细胞型(preB-ALL)。

6)无标记细胞型(N-ALL)。

(3)按临床特点分类:i一般急淋、i高危急淋。

2.急性非淋巴细胞白血病(急非淋)

(1)粒细胞白血病未分化型(M1)。

(2)粒细胞白血病部分分化型(M2)。

(3)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3),l其又分为粗颗粒型(M3-1)及细颗粒型(M3-2)。

(4)粒-单核细胞白血病(M4)。

(5)单核细胞白血病(M5),l又分为幼稚型、i成熟型。

(6)红白血病(M6)。

(7)亚急性粒细胞白血病(M7)。

3.特殊类型白血病

(1)淋巴肉瘤白血病。

(2)组织细胞肉瘤白血病。

(3)多毛细胞白血病。

(4)浆细胞白血病。

(5)嗜酸粒细胞白血病。

(6)巨核细胞白血病。

(7)慢性粒细胞白血病急性变。