本诊疗建议是中华医学会儿科垂分会血液学组和中华儿科杂志编辑委员会在山东省荣成市召开的全国小儿血液病学术会议上讨论通过的。

（一）ALL基本诊断依据

1.临床症状，l体征11有发热、i苍白、i乏力、i出血及肝、i脾，l淋巴结等脏器浸润灶表现。

2.血象改变11血色素及红细胞计数降低，l血小板减少，l白细胞计数增高、i正常或减低，l分类可发现不等数量的原、i幼淋巴细胞或不见原、i幼淋巴细胞。

3.骨髓形态学改变是确诊的主要依据11骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，l仅少数呈增生低下，l均以淋巴细胞增生为主，l原始+幼稚淋巴细胞必须1≥30％才可确诊为ALL。除了对骨髓涂片做瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，l应该做过氧化酶(POX)、i糖原(PAS)，l非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查，l以进一步确定异常细胞性质并与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)鉴别。

（二）ALL的MIC分型

除了临床及细胞形态学(M)诊断以外，l还必须用单克隆抗体做免疫分型(I)及细胞遗传学检查(C)，l即MHC分型诊断。

1.细胞形态学分型11按照FAB分型标准分为1L₁、iL₂、iL₃。

2.免疫分型11分为T、iB两大系列

(1)T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-ALL)：i具有阳性的T淋巴细胞标志，l如CD₁、iCD₂、iCD₃、i1CD₄、iCD₅、iCD₇、iCD₈以及TdT等。

(2)B细胞型急性淋巴细胞白血病(B-ALL)：i根据其对B系特异的单克隆抗体标志反应表现又分为4个亚型。

1)早期前B急性淋巴细胞白血病(early1pre1B-ALL)，l又称早期前BⅠ型淋巴细胞白血病，l其表现为HLA-DR及CD₁₉和(或)CyCD₂₂阳性，l其他B系标志阴性。

2)普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)，l又称早期前BⅡ型ALL(early1pre1B-ALLⅡ)。其表现为CDl0阳性，lCylg和SmIg均为阴性，l其他B系标志CD19、iCyCD22以及HLA-DR多为阳性。

3)前B型急性淋巴细胞白血病(pre1B-ALL)，l其表现为Cylg阳性，lSmIg阴性，l其他B系标志CDl9、i1CD20、iCDl0、iCyCD22以及HLA-DR常为阳性。

4)成熟B型急性淋巴细胞白血病(B-LL)，l其表现为SmIg阳性，lCyIg阳性或阴性，l其他B系标志1CDl9、iCyCDZ2、iCDl0、iCD20以及HLA-DR常为阳性。

(3)伴有髓系标志的ALL(My⁺-ALL)：i具有淋巴系的形态学特征表现，l伴有个别、i次要的髓系的特异抗原标志(CDl3、iCD33或CDl4等阳性)，l但以淋巴系特异的抗原表达为主。

3.细胞遗传学改变

(1)染色体数量改变：i有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。

(2)染色体核型改变：i与ALL预后密切相关的核型异常有：it(12；21)，lETV6-CBFA2融合基因；t(9；22)，lBCR-ABL.融合基因以及t(4；11)，lMLL-AF4融合基因。

4.临床分型

(1)与小儿ALL预后确切相关的危险因素：i

1)＜12个月的婴儿白血病。

2)诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病(TL)者。

3)染色体核型为t(4；11)或t(9；22)异常.

4)小于45条染色体的低二倍体。

5)诊断时外周血白细胞计数≥50×10⁹／L。

6)泼尼松诱导试验60mg／(m²·d)×7天(第1～7天，l下同).第8d外周血白血病细胞≥1×10⁹／L(1000／μL)，l定为泼尼松不良效应者。

7)标危ALL(SR-ALL)诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。

(2)根据上述危险因素，l临床分型分为两型

1)高危ALL(HR-ALL)：i具备上述任何一项或多项危险因素者。

2)SR-ALL：i不具备上述任何一项危险因素者。

l.治疗前有或无中枢神经系统(CNS)症状或体征，l脑脊液(CSF)中自细胞计数＞0.005×10⁹／U(5／μL)，l并且在CSF沉淀制片标本中其形态为确定无疑的原、i幼淋巴细胞，l可以确诊。

2.能排除其他原因引起的CNS表现和CSF异常，l临床可疑CNSL者，l应暂时按CNSL处理，l动态观察CNSL及CSF的变化。

（三）睾丸白血病诊断标准

单侧或双侧睾丸肿大，l质地变硬或呈结节状，l缺乏弹性感，l透光试验阴性，l睾丸超声波检查可发现非均质性浸润灶，l活组织检查可见白血病细胞浸润。