幼年型粒-单核细胞白血病的诊断标准：i儿童的幼年型慢性髓系白血病(JCML)和7号染色体单体综合征与按FAB标准确诊的儿童CMML有重叠表现。早期儿童MDS文献报道中常将这些疾病混同在一起都包括在MDS范畴之内。在20世纪90年代，l先后成立的国际幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile1chronic1myelomonocytie1leukemia，lJMML)，l工作组和欧洲儿童MDS工作组的工作证实，l此前所谓的JCML、i7号染色体单体综合征与按FAB标准确诊的儿童在生物学和临床特征相似。建议将这些疾病归入一种新命名的疾病JMML，l并于1998年提出了JMML的诊断标准：i①外周血单核细胞增多＞l×10⁹／L。②原始细胞(包括原幼单核细胞)＜20％骨髓有核细胞。③Ph染色体(—)和bcr／abl融合基因(—)。④外加下列五项中的任何两项：i1HbF高于年龄应有值、i外周血中有不成熟粒细胞、i白细胞＞10×10⁹／L、i克隆性染色体异常(常为7单体)和粒-单系祖细胞在体外培养中对粒：i单系集落刺激因子(GM-CSF)高度敏感。该标准已得到普遍的认可，lJMML同时具有MDS和骨髓增殖性疾病的特征，l在WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案(2001)中将JMML连同CMML和不典型慢性粒细胞白血病(aCML)归入一类全新髓系肿瘤骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病(MDS／MPD)。

JMML多发生于婴儿和4岁以下的幼儿。脾脏肿大，l也可有肝脏和淋巴结肿大，l50％以上的患儿有皮肤损害。血象显示贫血，l白细胞增高(一般＜100×10⁹／L)，l单核细胞增多，l可有不成熟粒细胞和有核红细胞。骨髓有核细胞增生程度增高，l粒系％增高，l红系％和巨核细胞减少，l单核细胞增多。红细胞HbF水平增高(常＞10％)。30％～40％的患儿有染色体核型异常，l主要为—7，lPh染色体阴性。外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)活性可减低、i正常其或增高。外周血粒细胞巨噬细胞集落形成单位(CFU-GM)可白发生长，l而且对外源性GM-CSF高度敏感。JMML临床过程呈侵袭性发展。诊断后中位存活时间＜10个月，l大多数患儿在2年内死亡。

引自：i

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