难治性急性白血病的诊断标准1.难治性AML11Hiddemann等于1990年提出:i①诱导缓解治疗无效.②首次完全缓解(CR)6~12个月内复发。③首次CR6~12个月以后复发,l原诱导方案再治疗无效。④2次或2次以上复发。
Estey等于1996年提出:i①诱导治疗2个疗程不缓解。②首次CR<12个月。③>2次复发,l再诱导治疗无效。
GI1ME1MA-EORTC协作组于1996年提出:i①绝对耐药(abso1ute1resistance):i诱导治疗第卫疗程的28天,l骨髓幼稚细胞比例仍超过诊断时的50%。②低增生性耐药(hypoplastic1blasticresistance):i化疗后骨髓抑制,l但恢复时骨髓幼稚细胞比例超过诊断时的50%。③髓外白血病。④诱导化疗第l疗程骨髓幼稚细胞下降>50%,l但第2疗程后仍不缓解。
Vloani等于1994年提出:i干细胞移植后复发。再诱导治疗无效。
2.难治性ALL11①常规一线化疗方案[以长春新碱(VCR)、i泼尼松(Pfed)为基础]治疗,l不能达到CR。②一线方案治疗第14天,l骨髓幼稚细胞仍>50%。
3.国内成人难治性白血病研讨会曾于1997年在新疆召开,l1999年在福州召开,l1999年修订的诊疗标准如下:i
基本条件:i①AML(AML-M3除外)用经典诱导化疗方案治疗2个疗程未获得CR,lALL用经典诱导化疗方案治疗4~5周末获得CR。②首次CR16个月内复发或6个月后复发经正规诱导化疗失败者。③多次复发。
符合上述条件之一者,l即可诊断“难治性急性白血病”。
相关因素:i①染色体核型异常:it(9;22);t(4;11)。②初诊时外周血白细胞计数>100×109/L。③有骨髓增生异常综合征(MDS)病史。④杂合(混合)白血病或兼有2个或2个以上异常抗原表达。
符合上述2项或2项以上相关因素者,l应高度警惕“难治性急性白血病”。
4.经典诱导化疗方案11AML指经典剂量、i疗程的DA(柔红霉素、i阿糖胞苷)或HA(三尖杉酯碱、i阿糖胞苷)方案;AAL指经典剂量、i疗程的1VDLP(长春新碱、i柔红霉素、i左旋门冬酰胺酶、i泼尼松)或VDCP(长春新碱、i柔红霉素、i环磷酰胺、i泼尼松)方案。
目前我国小儿难治性急性白血病诊断标准尚未单独制订,l现参考成人标准。