淋巴瘤分类(二)

欧美修订的REAL分类111994年

1993年,l国际淋巴瘤研究组成德国柏林开会推出新修订的分类法,l除形态学特征外,l也考虑到免疫表型、i细胞遗传学突变等特点,l包括类型较为全面,l将淋巴细胞白血病、i骨髓瘤、i霍奇金病也列入其中,l并补充了一些新的类型。此分类法内容如下。

(一)B细胞肿瘤

1.前B细胞肿瘤11前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

2.外周B细胞肿瘤

(1)B细胞慢性淋巴细胞白血病/幼淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤。

(2)淋巴浆细胞样淋巴瘤(免疫细胞瘤)。

(3)外套细胞淋巴瘤。

(4)滤泡中心性淋巴瘤,l滤泡型。

暂定分级:iI级(小细胞型)、iⅡ级(大、i小细胞混合性)、iⅢ级(大细胞性)。

暂定亚型:i弥漫型,l小细胞为主。

(5)边缘带B细胞淋巴瘤

A:i结外[黏膜相关淋巴组织性(MALT)淋巴瘤,l有或无单核细胞样B细胞]。

B(暂定):i结内1(有或无单核细胞样B细胞)。

(6)(暂定)脾边缘带B细胞淋巴瘤(有或无绒毛状淋巴细胞)。

(7)多毛细胞白血病。

(8)浆细胞瘤/骨髓瘤。

(9)弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤。

亚型:i原发纵隔(胸腺)B细胞淋巴瘤。

(10)伯基特淋巴瘤。

(11)(暂定)类伯基特高度恶性B细胞淋巴瘤。

(二)T细胞和NK细胞肿瘤

1.前T细胞肿瘤11前T淋巴母细胞淋巴瘤/幼淋细胞白血病。

2.外周T细胞及NK细胞肿瘤。

(1)T细胞慢性淋巴细胞白血病/幼淋细胞白血病。

(2)大颗粒淋巴细胞白血病。

A:iT细胞型。

B:iNK细胞型。

(3)蕈样霉菌病/Sezary症候群。

(4)外周T细胞淋巴瘤、i非特异性。

1)暂定细胞类型:i中等细胞型、i中与大细胞混合型、i大细胞型、i淋巴上皮样细胞型。

2)暂定亚型:i肝脾型γδT细胞淋巴瘤。

3)暂定亚型:i皮下脂膜炎性淋巴瘤。

(5)血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤。

(6)血管中心细胞淋巴瘤。

(7)肠T细胞淋巴瘤(有/无肠病)。

(8)成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATL/L)。

(9)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),lCD3030+,lT和Null细胞型。

(10)间变性大细胞淋巴瘤、i霍奇金样(暂定)。

(三)霍奇金病

1.淋巴细胞为主型(副肉芽肿)(结节型、i有/无弥漫)。

2.结节硬化型。

3.混合细胞型。

4.淋巴细胞消减型。

5.富淋巴细胞的典型霍奇金病(暂定)。

另外,l还有一些难以分类的病例,l如不能分类的T或B淋巴瘤,l不能分类的霍奇金病,l以及其他难以分类的高度或低度恶性淋巴瘤。