根据儿童淋巴肉瘤原始细胞特点可分为4型:i
1.低增殖性原淋巴细胞型淋巴肉瘤11按FAB分类该型肿瘤细胞属于L1型原始淋巴细胞占18.6%。细胞呈一致性原始细胞,l直径8~12μm,l圆形或椭圆形。核着色深、i染色质结构致密,l无核仁。胞浆少,l弱或中度嗜碱,l空泡少见。核浆比例高。细胞检查6%~84%的细胞中出现糖原阳性物质,l呈小尘粒状,l酸性磷酸酶活性弱或中等。涂片上呈中等量分裂相,l分裂指数占4‰~12‰。确诊时43.8%有骨髓损害,l21.9%患儿外周血有原始细胞。原发灶常在周围淋巴结、i纵隔及口-咽淋巴组织,l很少在腹部。平均生存期20.4个月,l>2年者占28.1%。
2.中度增殖性原淋巴细胞型淋巴肉瘤11按FAB分类该型肿瘤细胞属于L2型原始淋巴细胞占43%。直径12~15μm,l圆形。核圆形,l有裂隙或凹陷者占5%~10%,l染色质呈小颗粒状,l1~3个核仁。浆中度嗜碱,l常有空泡。肿瘤分裂指数7‰~28‰,l糖原阳性细胞明显低,l反应产物呈一致性中等颗粒分布于胞浆中,l酸性磷酸酶活性增高不明显。骨髓损害占51.4%,l25.7%,l患儿外周血无原始细胞。这种细胞型见于原发灶,l但某些常见原发灶在外周淋巴结。平均生存期15.3个月,l>2年者占23.0%。
3.折叠核型原始淋巴细胞型淋巴肉瘤11占儿童的9.3%。核形不规正,l折叠、i脑回样原始细胞为主。细胞直径7~14μm。浆呈弱碱性。核浆比例中度增高,l分裂指数10‰~14‰,l糖原阳性不超过4%~6%,l反应产物呈小粉尘状颗粒,l酸性磷酸酶活性高,l又称“酸性磷酸酶型”。55%患儿有骨髓损害,l31%病儿外周血有原始细胞。原发灶(75%)在纵隔淋巴组织是其特点。生存期9~21个月(平均9.6个月)。
4.类Burkitt型淋巴瘤11占病儿的22.1%,l按1FAB分类屑于L3型,l原始淋巴细胞构成肿瘤基质,l细胞直径8~14μm,l圆形,l明显嗜碱及胞质空泡形成。核圆,l染色质粗糙、i着色深,l易见核仁。穿刺物印片上可见多量有功能活性的吞噬细胞,l并吞有细胞碎片,l这种原淋巴细胞具有较高的增殖活性,l分裂指数达12‰~35‰,l通常不含糖原阳性物质,l酸性磷酸酶活性不高。原发灶在腹腔淋巴组织者占63.2%。患儿平均生存期11.8个月,l>2年者占18.4%。
5.免疫细胞型淋巴肉瘤在儿童淋巴肉瘤中最少见,l占7%。细胞18~35μm,l圆形,l核浆比例低,l核染质细致-网状结构,l常有明显核仁。胞浆丰富,l常有空泡形成,l明显或中度嗜碱。分裂活性非常高,l分裂指数达25‰~35‰。此型细胞不含糖原阳性物质。酸性磷酸酶活性因人而异。8.3%病儿有骨髓损害,l仅在疾病终末期可在外周血中见到肿瘤细胞。患儿平均生存期11.5个月,l>2年者占8.4%。原发灶多在外周淋巴结。