恶性淋巴瘤

全国小儿白血病和恶性淋巴瘤诊治研讨会111994年10月11成都

(一)确诊条件

1.具有符合淋巴瘤的临床症状、i体征和肿瘤灶拟诊为淋巴瘤者,l酌情进行B超、i胸部X线摄片、i胸腹部CT或磁共振(MRI)、i骨髓穿刺或活检需以查明原发灶、i转移灶及病变受累范围。

2.肿瘤组织病理检查11应包括常规HE染色,l观察细胞形态及类型.有条件者应作免疫学、i遗传学及分子生物学检查,l以进一步确认肿瘤的类型。根据病理形态学淋巴瘤可分为两型:i

霍奇金淋巴瘤(HL)病变特征是可找到巨大的镜影细胞(Reed-Sternberg1cell)及反应性炎性细胞,l如淋巴细胞、i单核细胞、i嗜酸粒细胞、i纤维细胞等。根据其在病变中的不同比例,l可分为4型:i①淋巴细胞为主型;②混合型;③结节性硬化型,l④淋巴细胞减少型。

非霍奇金淋巴瘤(NHL):i病理类型主要有:i①淋巴母细胞型:i免疫分型多数为T淋巴细胞型,l少数为B细胞型;②未分化型;均为B细胞型。根据肿瘤细胞大小均一性的程度,l又可分为非洲淋巴瘤(Burkitt’s1lymphoma)及非非洲淋巴瘤两型;③弥漫型大细胞型:i形态上可分为免疫母细胞性(T或B细胞性)及组织细胞性等。

3.染色体及分子生物学检查11如检测有无t(8:i14)(q24;q32),lt(2:i8)(q12;q24),lt(8:i22)

(q24;q21)易位等;有无免疫球蛋白基因、iT细胞受体(TCR)基因重组等、i对残留肿瘤细胞检测及基因治疗均有很大帮助。

4.血清乳酸脱氢酶、i血清铁蛋白及白细胞介素-2受体(CD25)检测,l对判断肿瘤负荷及预后有一定帮助。

(二)分期诊断

1.HL临床分期11I期;病变仅局限于单个淋巴结区或单个淋巴结外器官。Ⅱ期:i横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受累,l或单个结外脏器加横膈同侧1个或1个以上淋巴结区受累。Ⅲ期:i横膈两侧淋巴结区受累,l可伴脾脏受累.Ⅳ期:i骨髓、i肝脏或多个脏器受累。

无全身症状(发热、i消瘦、i盗汗)者为A型,l有全身症状者为B型。

1.NHL分期11其临床分期与HL略有不同:i①原发于回盲部且能完全切除者,l为Ⅱ期。②原发于胸内(纵隔、i胸腺、i胸膜)或广泛原发于腹内、i椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期。③伴中枢神经系统受累和(或)骨髓受累者为Ⅳ期。