1.临床标准
(1)发热。
(2)脾肿大。
2.实验标准。
(1)外周血中至少有2系下降
1)Hb＜90g／L。
2)血小板＜100×109／L。
3)中性粒细胞＜l×109／L。
(2)高三酰甘油血症和(或)纤维蛋白原血症(快速高三酰甘油＞2.0mmol／L或同龄正常值的3个标准差；纤维蛋白原≤1.5g／L1or13个标准差)。
3.组织学标准
(1)骨髓或脾脏或淋巴结嗜血细胞增生。
(2)无恶性肿瘤依据。
引自：i
Philip1lanzkowsky.2005.Manual1of1pediatric1hematology1and1oncology.4th1edition.Elsevier1Academic1press，l6211，l