特发性血小板减少性紫癜(二)

中华医学会儿科学分会血液学组

中华儿科杂志编辑委员会

1998年6月11山东荣城

(一)诊断

1.血小板计数<1OO×109/L.

2.骨髓巨核细胞增多或正常,l有成熟障碍,l成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加,l巨核细胞颗粒缺乏,l胞质少。

3.有皮肤出血点、i淤斑和(或)黏膜出血等临床表现。

4.脾脏无肿大.

5.具有以下4项中任何一项11①肾上腺皮质激素治疗有效;②脾切除有效;③血小板相关抗体(PAIg、iPAC3)或特异性抗血小板抗体阳性;④血小板寿命缩短。

6.排除其他可引起血小板减少的疾病,l如再生障碍性贫血、i白血病、i骨髓增生异常综合征(MDS)、i其他免疫性疾病以及药物性因素等。

(二)分型

1.急性型11起病急,l常有发热,l出血一般较重,l血小板数常<20×109/L,l病程≤6个月。

2.慢性型11起病隐匿,l出血一般较轻,l血小板数常为(30~50)×109/L,l病程>6个月。