（一）病史

1.既往史11过去有无出血、i诱因如何，l开始出血的年龄、i出血的部位、i性质、i估计出血量、i持续时间、i止血方式。有无药物治疗及疗效如何，l出血之间的间隔时间。每次出血的经过及转归。

有无手术史，l出血情况，l是否输血，l用何种血液制剂。

出血是否造成全身的影响及其引起器官组织功能障碍的程度，l是否完全恢复。

2.现病史11此次出血的原因(诱因)，l出血方式，l严重程度与既往出血有无不同。

有无原发病，l伴随疾病。经过如何。

3.家族史11对于怀疑为先天性出血性疾病的小儿，l不仅要问患儿家中和家族中有无类似患者，l经过及转归，l而且要将父、i母谱系绘图记录。通常包括三代或可以追溯到的成员。

（二）体检

注意有无原发疾病或伴随疾病的症状和体征，l仔细观察出血部位、i表现形式、i出血量及动态变化(陈旧和新鲜出血情况的比较)；是否存在或趋向于出血性休克；观察机体对出血的反应情况；注意与造血系统有关的器官、i组织情况(如肝、i脾、i淋巴结等)。

（三）实验室检查

1.一般检查11包括以下项目，l视病情改变重复检查。

(1)血常规：i血红蛋白、i红细胞、i白细胞及分类。

(2)出血常规：i血小板计数、i出血时间、i凝血时间、i血块收缩、i毛细血管脆性试验。

2.凝血机能检查

(1)过筛检验项目。包括凝血酶原时间。第V因子活动度；第Ⅶ因子活动度，l血清剩余凝血酶原消耗试验及白陶土部分凝血活酶时间。借此引出有关疾病的线索。

通过对异常凝血酶原时间的纠正，l可以判断所缺因子I，lⅡ，l1V1,11Ⅶ或X因子,1以及是否存在抗凝物质。其结果判断见下表。

在以上检查项目中，l以白陶土部分凝血活酶时间为最灵敏，l但还不能作出血友病类疾患的鉴别诊断。若血清剩余凝血酶原消耗异常，l则可进行纠正试验以助诊断。其结果判断见下表。

(2)确诊检验：i凝血活酶生成试验及其纠正试验可对血友病及其他凝血活酶生成异常疾病作出确定诊断,1其结果判断可参看下表。