(一)血友病A

1.临床表现

(1)男性患者，l有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。

(2)关节、i肌肉、i深部组织出血。有或无运动过久、i用力等创伤史。术后(包括小手术)出血史，l关节反复出血可引起关节畸形。

2.实验室检查

(1)凝血时间(试管法)：i重型延长，l中轻型可正常，l轻型、i亚临床型正常。

(2)活化的部分凝血活酶时间：i亚临床型正常，l轻型稍延长，l重型明显延长。

(3)血小板计数、i出血时间、i血块收缩正常。

(4)简易凝血活酶生成试验或Bigg凝血活酶生成试验示缺乏因子Ⅷ(ⅧH:C)。

(5)Ⅷ：iAg正常或稍增高。

(6)复钙或KPTT交叉纠正试验，l以明确有无抗体形成及排除单纯由于抗凝物质所致Ⅷ:C减低或缺乏。

3.分型

测Ⅷ：iC(一期或二期法)

重型：iⅧ：iC11＜2％.

中型：iⅧ；C112％～5％。

轻型：iⅧ：iC116％～25％。

亚临床型：iⅧ：iC1126％～45％。

4.除外获得性因子Ⅷ缺乏症。

（二）血友病B

1.临床表现11同血友病A，l但中、i轻型较多。

2.实验室检查11简易凝血活酶生成试验不能肯定诊断时，l应以Bigg法为准。

3.分型11方法同血友病A。