血管性假血友病

全国血栓与止血学术会议111987年1月

诊断依据

1.有或无家族史,l有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2.有黏膜、i皮肤、i内脏出血或月经过多史,l创伤、i手术时有或异常出血史,l少数患者可有关节腔、i肌肉或其他部位出血现象。

3.实验室检查

(1)血小板计数,l形态正常。

(2)ATPP延长或正常。

(3)出血时间(Ivy法)延长或阿司匹林耐量试验阳性(小儿慎用!)。

(4)Ⅷ:iC减少或正常。

(5)vWF:iAg减低或正常(正常者必须进一步检测以确定是否变异型)。

(6)必须排除血小板功能缺陷性疾病(在条件许可下,l可进行以下检验以确定本病的变异型)。