巨血小板综合征

全国血栓与止血学术会议11987年1月

(1)轻度-中度出血表现,l常染色体隐性遗传。

(2)出血时间延长。

(3)血小板减少伴有巨大血小板。

(4)血小板聚集试验。

1)加瑞斯托毒素;不聚。

2)加其他诱导剂:i聚集基本正常。

(5)血小板滞留试验可减低。

(6)血块收缩正常,lvWF正常,l肝、i脾不增大。

(7)缺乏血小板膜糖蛋白I。

(8)排除继发性巨血小板症。