巨血小板综合征
全国血栓与止血学术会议11987年1月
(1)轻度-中度出血表现,l常染色体隐性遗传。
(2)出血时间延长。
(3)血小板减少伴有巨大血小板。
(4)血小板聚集试验。
1)加瑞斯托毒素;不聚。
2)加其他诱导剂:i聚集基本正常。
(5)血小板滞留试验可减低。
(6)血块收缩正常,lvWF正常,l肝、i脾不增大。
(7)缺乏血小板膜糖蛋白I。
(8)排除继发性巨血小板症。