1.CH是一综合征，l临床可表现多器官被浸润，l症状随受累器官多少和部位而不同，l差异很大。病程既可自然缓解也有复发，l容易误诊。临床上表现为发热、i咳嗽、i腹泻、i皮疹、i肝脾肿大、i贫血、i突眼、i尿崩、i颅骨缺损等时。在排除感染后应考虑LCH在内的罕见病。LCH诊断需有组织学依据，l免疫表型1S-l00蛋白阳性，l超微电镜下见到病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的LC和Birbeck颗粒是确诊依据。皮疹印片对该病诊断有特殊意义。

按1987年国际组织细胞协会的诊断标准LCH分为三度：i一度(初步诊断)，l根据临床实验室、iX线片(如骨骼、i肺等改变)及普通病理结果(病理切片中见到异常LC细胞)而定；二度(诊断)，l在初步诊断的基础上，l需有免疫组化S-100蛋白等阳性结果；三度(确诊)，l在初步诊断的基础上经超微结构检查发现Birbeck颗粒或CDla阳性。

此外，l目前临床工作者，l更倾向于Lavin-sbaod分级法评分进行LCH分级，l采用三项与预后关系最密切的指标：i年龄≤2岁为1分。受累器官≥4个为1分，l器官功能受损为1分。I级为0分，lⅡ级为1分，lⅢ级为2分，lⅣ级为3分。分值越大，l预后越差，l说明发病年龄、i受累器官数目和功能受损情况与预后关系最密切，l尤以器官功能失调，l如肝功损害、i肺部受浸润和血液系统受累对死亡有显著的预测价值。