1.出血11包括任何部位的自发性或医源性。常见的自发性出血部位有：i黏膜、i皮肤、i脐部、i后腹膜、i颅内、i尿路和胃肠道。而医源性出血可由静脉穿刺和外科手术诱发。

2.凝血异常11维生素K依赖凝血因子(Ⅱ、iⅦ、iⅨ、iX)活性降低，l而非维生素K依赖凝血因子活性正常。存在循环脱羧基蛋白(维生素K缺陷诱导蛋白PIVKA)。实践中。凝血酶原时间(PT)明显延长[国际标准化比率(INP)＞3.5)或Quick-值降低(＜20％)，l同时纤维蛋白原浓度和血小板计数正常，l则高度提示VKDB的存在。使用维生素K后这些异常很快纠正(30～120min)也具有诊断意义。

3.排除标准11PT正常可以排除维生素K缺乏性出血。如果PT延长必须除外由于凝血因子生成异常造成的凝血异常。肝病患儿可以有非维生素K依赖凝血因子缺陷，l如：i纤维蛋白原。和维生素K缺乏性出血不同，l消耗性凝血异常往往除了PT延长，l同时有纤维蛋白原、i抗凝血酶(AT)和血小板的减少。遗传性V、iⅦ、iX的缺陷发病率极低，l可以通过单个因子的分析加以排除。和所有需要排除的异常不同，l只有维生素K缺乏性出血在使用维生素K后PT很快缩短、i出血停止。

引自：i

Anton1H1et1al.Vitarain1K1Deficiency1Bleeding(VKDB)in1Infancy*Scientific1and1Standardization1Committee1Communications1on1behaIf1of1the1ISTH11Pediatric／Perinatal1Sub1committee