噬血细胞综合征(hemophagoeytic1syndrome，l1HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic!ymphohistocytosis)，l又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic1reticulosis)。于1979年首先由Ris1dall等报告。其特征是发热，l肝脾肿大，l全血细胞减少.本综合征分为两大类，l一类为原发性或家族性，l另一类为继发性，l后者可由感染或肿瘤所致，l原发性HPS，l或称家族性HPS，l为常染色体隐性遗传病，l其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS(infection1associated1hemophagocytie1syndrome，lIAHS)，l此型多与病毒感染有关，l由病毒引起者称病毒相关性HPS(virus-associated1hemophagocytic1syndrome，lVAHS)；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS(malignancy-associ-1ated1hemophagnoeytie1syndrome，lMAHS)。

诊断标准为：i

(1)发热超过1周，l热峰≥38.5℃。

(2)肝脾肿大伴全血细胞减少，l累及≥2个细胞系，l骨髓增生减少或增生异常。

(3)肝功能异常，l血乳酸脱氢酶(LDH)≥1000U／L或≥正常均值+3s，l及凝血功能障碍。血纤维蛋白原≤1.5g／L，l伴血高铁蛋白≥1000ng／ml或≥正常+3s。

(4)噬血细胞占骨髓有核细胞≥2％，l或(和)累及骨髓、i肝、i脾、i淋巴结及中枢神经系统的组织学改变，l有些不典型病例不符合上述标准，l如主要为脑膜受累及新生儿期发病者，l发热则不明显。而血细胞减少，l高脂血症及低纤维蛋白原血症的表现也取决于内脏受累的严重程度，l有些病人上述表现可能晚期才出现。起病时，l有不少病人可以无脾大，l甚至没有噬血细胞现象。

引自：i

Henter1JI1et1a1.1997.HLH-94-a1treatment1protocol1for1hemophagocytic1lymphohistiocytosis.Med1Pediatr10ncol128(3)：i342

Henter1JI，lElinder1G，lOst1A1et1a1.1991.Diagnostic1guidelines1for1hemophagocytic1lymphohistiocytosis.Semin1Oncol，l18（1）：i29