日本厚生省特定疾患间脑垂体功能障碍调查研究班
库欣病(双侧肾上腺皮质增生型皮质醇增多症)属间脑垂体功能失调的疾病。
(一)主要症状
(1)向心性肥胖及满月样面容。
(2)皮肤紫纹。
(3)皮下出血。
(4)痤疮。
(5)多毛。
(6)高血压。
(7)浮肿。
(8)月经紊乱。
(二)实验室检查
(1)皮质醇分泌过多的证据。
1)血皮质醇(或11-羟皮质类固醇)增加。
2)尿中17-羟皮质类固醇或17酮类固醇增加。
(2)对皮质醇分泌过多的抑制试验异常。
注:i皮质醇分泌增多用小剂量地塞米松(血激素测定指标的快速法用1mg,l尿中激素作指标时用2mg)不能抑制。
(3)血中ACTH正常或高值,l甲吡酮试验尿17-羟皮质类固醇及血中AC7H增加。此外,l肾上腺扫描发现双侧肾上腺增生也是本症诊断的重要条件。
(三)必须排除如下情况
(1)异位ACTH分泌肿瘤。
(2)大量长期使用ACTH或类固醇激素。
(四)诊断标准
确诊;具备以上(一)中的几项以及(一)、i(三)中各项条件。
疑诊:i具备(一)中的几项以及(三)中各项条件。