库欣综合征是一种因身体组织长期受到高水平的皮质醇的作用而产生的疾病。

病因学分类

1.ACTH依赖

(1)垂体腺瘤(Cushing病)。

(2)非垂体性肿瘤(异位性ACTH)。

2.非ACTH依赖

(1)医源性(糖皮质激素、i醋酸甲地孕酮)。

(2)肾上腺肿瘤(腺瘤、i癌)。

(3)结节性肾上腺增生症

1)原发性色素沉着结节性肾上腺病。

2)多发大结节性肾上腺结节增生症。

3)食物依赖(GIP介导)。

(4)人为的。

（一）诊断

依靠询问病史、i体检和实验室检查。

1.病史和体检

存在下列某些最常见的临床表现，l但每个患者可不同。

(1)向心性肥胖。

(2)满月脸。

(3)颈部脂肪增加。

(4)手臂和腿部细。

(5)皮肤薄而脆。

(6)腹部、i大腿、i臀部、i手臂和胸部紫纹。

(7)骨和肌肉无力。

(8)严重的疲乏。

(9)高血压。

(10)高血糖。

(11)激惹，l焦虑。

(12)儿童生长发育受抑制。

(13)女性毛发增生，l月经不规则或闭经。

(14)男性性功能障碍。

2.实验室检查

(1)24小时尿游离皮质醇超过正常值是最特异的诊断试验，l判定值因采用的方法和实验室而异。

(2)选择以下检查进行病因诊断。

1)地塞米松抑制试验。

2)促皮质激素释放激素(CRH)试验。

3)影像学检查：i对垂体、i肾上腺进行CT或MRI检查。

4)从岩窦采取血样测定ACTH水平。

5)联合地塞米松抑制试验和CRH激发试验。

引自：i

Cushing’S11syndfome／GluCocorticoid1&1Adrena111Androgen1in1Basic1&1clinica1.1Endocrinology.7th1edit

ion.by1Francis1S.Greenspan，lDavid1G.Gardner，l2006

Nationa1.1Institute1of1Diabetes1and1Digestive1and1Kidney1Diseases(NIDDK).National1Institutes1of1Hea1.th(NIH)