（一）病因

起源于肾上腺體质、i交感神经节或其他部位的嗜铬组织，l这肿瘤持续或间断地分泌大量儿茶酚胺，l引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。位于肾上腺者多见于儿童和家族性患者，l遗传方式被认为是常染色体显性遗传。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外，l腹主动脉旁。

（二）诊断

1.临床表现

1)持续性或阵发性的高血压。

2)高代谢(低热、i体重低)。

3)交感神经兴奋(多汗、i心动过速)。

4)体位性低血压甚至休克。

5)糖、i脂代谢紊乱。

6)有时腹部可扪及肿块。

2.实验室检查可进行血、i尿儿茶酚胺代谢物测定如：i香草苦杏仁酸、i甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素.持续性高血压者可在正常高限两倍以上，l阵发性高血压者发作后才扁于正常，l等不到发作时可作胰升血糖素注射(1mg)，l1～3min内本病患者血浆儿茶酚胺可增加3倍以上。

3.结合B超、iCT、iMRI等影像学检查可诊断。大部分为良性肿瘤，l恶性者诊断标准应有薄膜浸润，l血管内有癌栓，l或有远处转移。