本病是一种显性遗传病，l可分为Ia、iIb与Ⅱ型。

1.I型主要由于骨与肾细胞膜PTH受体发生缺陷，l不能形成cAMP。近年发现人细胞膜上有一种G蛋白活性降低，l是Ia型患者的发病原因。

2.Ⅱ型的缺陷主要在于PTH受体后，l靶组织细胞对cAMP无反应。

1.临床表现与甲状旁腺功能减低症相类似，l血钙低、i血磷高，l但甲状旁腺本身无病变。

2.低钙血症常刺激甲状旁腺增生，lPTH分泌增加，l血清PTH常增高。

3.可伴发育异常、i智力发育迟缓、i体态矮胖、i脸圓.短掌骨，l特别是第四、i第五掌骨缩短最为典型，l常为对称性。

4.静脉滴注200U的PTH以鉴别本病的不同类型，l静滴后尿cAMP与尿磷不增加为Ⅰ型，l而尿cAMP增加而尿磷不增加为Ⅱ型。

引自：i

Francis1S1Greenspan，lDavid1G1Gardner.2006.Pseudohypo-parathyroidism／Hypoca1cemia／Basic&1C1inica111Endocrinology.7th1edition