尿崩症

日本厚生省特定疾患激素受体异常病调查研究班

(一)主要症状

(1)口渴及多饮。

(2)多尿。

(二)检查所见

(1)日尿量>3000ml(小儿>3000m1/m2)。

(2)尿渗透压<300mOsm/kg(或尿比重<1.010)。

(3)除浓缩功能外,l肾功能均正常。

(4)垂体后叶功能检查。

1)加压素试验:i尿渗透压上升到>300mosm/kg(或尿比重>1.010)。

2)禁水试验:i尿渗透压不上升到>300mosm/kg(或尿比重>1.010)。

(三)确诊检查所见

(1)高渗盐水试验不能使尿渗透压>300mOsm/kg(或尿比重>1.010)。

(2)血加压素浓度减低。

(四)除外疾病

高钙血症、i低钙血症、i慢性肾炎、i慢性肾盂肾炎,l肾血管性高血压。

确认病例:i具备第(一)及第(二)项各条并排除应除外的疾病。

可疑病例:i具备第(一)及第(二)项的(1)、i(2)、i(3)条,l但第(二)项(4)①、i②检查结果:i尿渗透压在300~450mOsm/kg(或尿比重为1.010~1.015)者。

说明i

1.新生儿期、i小儿期在多饮多尿前,l其主要症状为原因不明的发热,l常伴有吐乳、i吮奶无力、i便秘、i检查所见。

(1)有高钠血症、i高渗血症。

(2)补充足够水分后高钠、i高渗血症消失时期的检查结果符合第(二)项的(2)、i(3)、i(4)的各条。

2.合并垂体前叶功能减低症者1则无第(1)条主要症状。当补充肾上腺糖皮质激素后才出现第(1)条主要症状。

3.合并烦渴、i中枢损害者,l即使成人也没有第(1)条主要症状,l但出现的第(2)条的检查结果。